Se soffri di ulcere orali ricorrenti che non guariscono, fai attenzione alla malattia di Behçet!

Autore: Mu Rong, primario, terzo ospedale dell'Università di Pechino

Revisore: Wu Xueyan, primario, Peking Union Medical College Hospital

Le ulcere orali non sono una patologia sconosciuta a tutti. Penso che tutti abbiano avuto delle ulcere orali nella vita. Le ulcere orali più comuni guariscono solitamente da sole entro sette giorni e la frequenza con cui si verificano non è molto elevata.

Se le ulcere orali si verificano ripetutamente e non guariscono e si scopre che sono diverse dalle normali ulcere orali, è necessario effettuare uno screening per fattori secondari, come la malattia di Behçet, il lupus eritematoso sistemico, tumori e altre malattie, perché tutte queste patologie possono manifestarsi come ulcere orali.

Potresti non avere molta familiarità con la malattia di Behçet perché la sua incidenza è relativamente bassa e ha una certa distribuzione geografica, come il Giappone e la regione mediorientale della Cina. L'incidenza è più elevata e ciò potrebbe essere dovuto a fattori ambientali. È relativamente raro nei paesi occidentali.

Oggi parleremo della malattia di Behçet.

1. Che cos’è la malattia di Behçet?

La malattia di Behçet è una malattia infiammatoria vascolare sistemica cronica che colpisce principalmente i vasi sanguigni grandi e piccoli di tutto il corpo, quindi tutti gli organi possono essere colpiti. Se si verificano lesioni infiammatorie in un vaso sanguigno, i sintomi clinici si manifesteranno nella parte o nell'organo corrispondente, quindi i sintomi sono molto diffusi.

Il sintomo più comune della malattia di Behçet sono le ulcere orali ricorrenti che non guariscono. Altri sintomi comuni includono eritema nodulare sulla pelle, eruzione cutanea simile all'acne, flebite e ulcere vulvari. Alcune persone soffrono di infiammazioni ricorrenti all'occhio, come l'uveite.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

Oltre ai sintomi cutanei e mucosi, può manifestarsi anche l'artrite e possono essere colpiti vari organi interni. Se viene interessato il tratto gastrointestinale, possono verificarsi infiammazione gastrointestinale, ulcere gastrointestinali e perforazione gastrointestinale; se è interessato il sistema nervoso centrale, possono verificarsi lesioni della sostanza bianca o lesioni del parenchima cerebrale, come infarto cerebrale, emorragia cerebrale o epilessia; Se viene colpito il sistema nervoso periferico, possono verificarsi intorpidimento delle mani e dei piedi, una sensazione di formicolio o disturbi sensoriali.

La patogenesi della malattia di Behçet non è al momento molto chiara, ma ciò che è certo è che questa malattia è causata da uno specifico background genetico ed è influenzata dall'ambiente, che alla fine porta a una disfunzione autoimmune e successivamente provoca l'insorgenza della malattia di Behçet. Tuttavia, finora il gene patogeno non è stato completamente identificato. È stato scoperto solo che i pazienti affetti dalla malattia di Behçet hanno maggiori probabilità di essere portatori del gene HLA-B5, ma non tutte le persone portatrici di questo gene soffriranno della malattia di Behçet. Inoltre, alcuni pazienti affetti dalla malattia di Behçet non sono HLA-B5 positivi.

L'aspetto più deplorevole della malattia di Behçet è attualmente il fatto che venga diagnosticata e curata troppo tardi. Il motivo principale è che le persone non ne hanno una comprensione sufficiente. In alcuni pazienti la malattia viene diagnosticata solo dopo che hanno sviluppato lesioni oculari e sono diventati ciechi. Ciò di cui c'è più bisogno in questo momento è sensibilizzare tutti su questa malattia.

Se sono interessati più apparati, non si riesce a trovare una causa chiara e altre patologie non riescono a spiegarlo, si consiglia di recarsi presso il reparto di reumatologia e immunologia per uno screening, per evitare ritardi nella diagnosi e nel trattamento.

2. Come viene diagnosticata la malattia di Behçet?

Finora non sono stati individuati marcatori sierologici caratteristici che possano aiutare nella diagnosi della malattia di Behçet ed è necessaria una diagnosi completa. Innanzitutto, sulla base dei sintomi, bisogna escludere altre patologie. Naturalmente verranno effettuati anche una serie di test, come la velocità di eritrosedimentazione, la proteina C-reattiva e il test HLA-B5.

I pazienti affetti dalla malattia di Behçet reagiranno positivamente all'agopuntura. Dopo aver punto la pelle di pazienti affetti dalla malattia di Behçet con un ago, molti pazienti manifestano rossore, gonfiore ed eruzione cutanea nel sito della puntura. A volte non è necessario eseguire deliberatamente questo test. Le anomalie possono essere scoperte tramite l'osservazione durante i prelievi di sangue o altri esami tramite puntura. Se si è affetti dalla malattia di Behçet, si può sviluppare un'eruzione cutanea pustolosa nel sito del prelievo o della puntura del sangue, che può anche aiutare a diagnosticare la malattia di Behçet.

3. Come curare la malattia di Behçet?

Attualmente il principale metodo di cura è la terapia farmacologica, che comprende farmaci locali e sistemici; il metodo di cura specifico viene selezionato in base alla gravità della malattia.

La condizione è relativamente lieve, colpisce solo la pelle e le mucose, mentre gli organi interni non vengono colpiti, e può essere curata con farmaci relativamente più deboli, come la colchicina e la talidomide. Inoltre, è importante ricordare di utilizzare metodi contraccettivi quando si assumono colchicina o talidomide, poiché questi due farmaci possono avere effetti teratogeni sul feto.

Per i pazienti affetti da patologie più gravi è necessario un trattamento più intensivo. In presenza di una lesione oculare, potrebbe essere necessaria la somministrazione di farmaci sistemici, oltre a colliri locali contenenti ormoni o immunosoppressori. Nella maggior parte dei casi di coinvolgimento viscerale o vascolare è necessario un trattamento ormonale e immunosoppressore. Gli ormoni comunemente usati includono prednisone, metilprednisolone, ecc. Esistono molti tipi di immunosoppressori, sia orali che endovenosi. Può essere utilizzata anche una terapia farmacologica mirata.

Attualmente sono disponibili sempre più nuovi farmaci per il trattamento della malattia di Behçet e il tasso di successo della terapia è sempre più elevato. La prognosi per la maggior parte dei pazienti è molto buona e la condizione può essere tenuta sotto controllo fino a tornare completamente alla normalità. Purtroppo la maggior parte dei pazienti non riesce a interrompere l'assunzione dei farmaci e deve assumerli per molto tempo. La malattia può recidivare dopo la sospensione dei farmaci. Inoltre, durante la terapia farmacologica sono necessari controlli regolari e la dose del farmaco deve essere adattata in qualsiasi momento in base alle condizioni del paziente.

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I pazienti affetti dalla malattia di Behçet, se le loro condizioni vengono stabilizzate da una terapia farmacologica a lungo termine, possono vivere come persone normali, sposarsi e avere figli. Se hanno intenzione di rimanere incinte, possono scegliere alcuni medicinali che possono essere assunti prima e durante la gravidanza sotto la supervisione di un medico. Se la loro condizione è ben tenuta, possono partorire normalmente.

Per i pazienti affetti dalla sindrome di Behçet è importante mantenere uno stato d'animo positivo. Infine, spero che ogni paziente affetto dalla sindrome di Behçet possa vivere una vita sana e felice.