Sai cos'è la sindrome di Budd-Chiari? Come si dovrebbe trattare?

Autore: Chen Xueming, primario, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University

Revisore: Shen Chenyang, primario, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University

Per noi persone sane, il sangue esce dal cuore, viene trasportato in varie parti del corpo e poi ritorna al cuore attraverso il sistema venoso.

Nel processo di ritorno al cuore, c'è un vaso sanguigno più vicino al cuore, chiamato vena epatica. Il flusso sanguigno proveniente dal nostro tratto gastrointestinale, il cibo che mangiamo e l'acqua che beviamo, passa attraverso la vena mesenterica superiore ed entra nel fegato attraverso la vena porta per essere elaborato e disintossicato. Una volta scomposti, questi nutrienti ritornano al cuore attraverso la vena epatica.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

Se la vena epatica è bloccata, il sangue nel fegato non può più refluire, causando congestione e gonfiore del fegato, con conseguente ipertensione portale.

L'ipertensione portale si divide in tre tipi: pre-epatica, postepatica ed epatica. Se l'ultima barriera nel fegato, ovvero l'apertura della vena epatica, viene bloccata, si formerà un'ipertensione portale postepatica, che chiamiamo "sindrome di Budd-Chiari".

Naturalmente, la sindrome di Budd-Chiari può anche causare l'ostruzione della vena cava inferiore, con conseguente ipertensione della vena cava inferiore, e l'ostruzione della vena epatica, con conseguente congestione epatica, epatomegalia e altri sintomi correlati.

In generale, la sindrome di Budd-Chiari è una malattia relativamente pericolosa ed è necessario cercare di individuarla precocemente e di sottoporla a un trattamento attivo. Se la malattia si sviluppa in uno stadio avanzato, il tasso di mortalità è molto alto, il che comporterà un grande peso per la famiglia e la società.

1. Come si cura la sindrome di Budd-Chiari?

In termini di tipo patologico, la sindrome di Budd-Chiari si divide in due tipi: tipo diaframmatico e tipo trombotico. Diversi tipi patologici, diverse manifestazioni cliniche e diverse condizioni economiche familiari determineranno l'adozione di metodi di trattamento diversi da parte dei medici.

Ad esempio, nei pazienti con patologia diaframmatica, l'effetto del trattamento è generalmente molto buono. Possono scegliere un trattamento conservativo o un trattamento interventistico, che consiste nell'aprire la lesione attraverso un catetere o un palloncino. Possono anche sottoporsi a un intervento chirurgico per ripristinare il flusso sanguigno.

Per i pazienti con tipo di trombosi, come trombosi venosa epatica acuta, febbre improvvisa, dolore improvviso, aumento dell'ascite, questo tipo di paziente con trombosi acuta, generalmente l'effetto del trattamento conservativo è migliore e l'efficacia della trombolisi può raggiungere oltre il 90%. Se il coagulo di sangue si dissolve in tempo e il flusso sanguigno nella vena epatica e nella vena cava inferiore viene ripristinato, la malattia può essere curata.

L'occlusione di un lungo segmento causata da una vecchia trombosi nella vena cava inferiore e nella vena epatica può essere trattata solo con un intervento chirurgico aperto. Lo shunt transgiugulare percutaneo (TIPPS), un trattamento interventistico comunemente utilizzato, è generalmente sconsigliato nei pazienti giovani a causa della sua scarsa efficacia a lungo termine.

Per questo motivo, a seconda del paziente vengono utilizzati metodi di trattamento diversi.

2. Come viene eseguito il trattamento interventistico della sindrome di Budd-Chiari?

Il trattamento interventistico ha determinate indicazioni e può essere utilizzato solo per lesioni diaframmatiche, occlusive e stenotiche.

Il metodo specifico consiste nell'inserire un ago attraverso la base della coscia, quindi inserire una guida metallica nella zona bloccata e infine inserire uno speciale catetere a palloncino per espandere e aprire forzatamente la membrana. Questo è un trattamento interventistico.

Se la membrana è spessa, o la lesione è spessa e si restringe dopo essere stata aperta, è possibile aggiungere uno stent per sostenere questa parte in modo permanente.

Il suo vantaggio è che il paziente non ha bisogno di un intervento chirurgico, è sufficiente l'anestesia locale, il trauma è minimo, la ripresa è rapida e il costo è relativamente basso. Pertanto, se il paziente è in grado di ricevere un trattamento interventistico, dovremmo farlo.

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3. A cosa dovrebbero prestare attenzione nella loro dieta i pazienti affetti dalla sindrome di Budd-Chiari?

I pazienti affetti dalla sindrome di Budd-Chiari devono tenere presente alcune considerazioni dietetiche.

Innanzitutto, per proteggere il fegato, mangia più cibi ricchi di vitamine, come frutta e verdura ricche di vitamina C, vitamina E e vitamina B.

Secondo, non mangiare nulla di duro. Poiché l'ipertensione portale può causare vene varicose nell'esofago e nel fondo gastrico, se questi cibi duri tagliano le vene varicose, è probabile che si verifichino emorragie massive, con conseguente vomito di sangue e pericolo di vita.

Terzo, non mangiare cibi difficili da digerire. Mangiare cibi difficili da digerire può causare gonfiore. Se il cibo non può essere digerito o assorbito, si verificherà un gonfiore. Cerca di mangiare cibi ricchi di proteine ​​e facilmente digeribili.

Un'altra cosa che tutti devono capire è che i pazienti affetti da encefalopatia epatica devono tenere sotto controllo gli alimenti ad alto contenuto proteico, come carne e uova, e non mangiarne in quantità eccessive tutte in una volta.

Perché il fegato è la sede in cui viene sintetizzata l'albumina. Se il fegato resta congestionato per lungo tempo, la macchina che sintetizza l'albumina non funzionerà o non sintetizzerà, proprio come una macchina arrugginita. Non può produrre nulla e il cibo che mangiamo non può essere decomposto.

La nostra dieta contiene molte tossine, che devono passare attraverso una circolazione collaterale per essere scomposte. Se non passa attraverso il fegato e non viene scomposto, raggiunge direttamente tutto il corpo, in particolare la testa, e può facilmente indurre encefalopatia epatica e causare vertigini.

Pertanto, i pazienti affetti da encefalopatia epatica dovrebbero prestare attenzione al controllo dell'assunzione di proteine.